Bronchiektasen sind typisch für eine zystische Fibrose (CF, cystic fibrosis, Mukoviszidose). Es gibt aber auch sogenannte Non-CF-Bronchiektasen, die nicht mit einer cystischen Fibrose assoziiert sind. Dabei handelt es sich um einen heterogenen Erkrankungskomplex mit einer Vielzahl möglicher Ursachen.  Entsprechend hoch sind die diagnostischen und im Weiteren auch die therapeutischen Herausforderungen. Der chronisch-progrediente Krankheitsverlauf und die begleitenden klinischen Beschwerden gehen mit einer außerordentlichen Belastung für den Patienten einher. Alltagsfähigkeit und soziale Teilhabe werden zunehmend eingeschränkt. 

Non-CF-Bronchiektasen sind gekennzeichnet durch eine anhaltende Dilatation der Bronchien und Bronchiolen. Ihre Pathophysiologie ist nicht vollständig geklärt. Ein weitgehend akzeptiertes Modell beschreibt einen „Teufelskreis“ aus Entzündung, Schädigung der Atemwege, Sekretverhalt und vermehrter bakterieller Besiedelung der Bronchialschleimhaut. Vermutlich handelt es sich bei den dilatierten Bronchien um den gemeinsamen Endpunkt verschiedener heterogener bronchialer Krankheitsbilder, die für chronische Entzündungen der Atemwege prädisponieren. Die Ätiologie der Bronchiektase reicht damit von strukturellen und chronisch obstruktiven Schädigungen über lokale und systemische Infektionen bis hin zur Immunsuppression.

Anders als bei genetisch bedingten CF-Bronchiektasen, deren ursächlicher Gendefekt bekannt ist, sind Non-CF-Bronchiektasen nicht vererbbar. Die Behandlung von Bronchiektasen muss sich deshalb auch an deren Ätiologie orientieren und spezifisch abgestimmt werden. Ein Aspekt, der bei der PROGNOSIS-Register-Studie im Fokus steht. 

Die aktuelle Datenlage zu „Non-CF-Bronchiektase“ ist begrenzt. Zwar wurde die Diagnose im Verlauf des letzten Jahrhunderts zunehmend häufiger gestellt. Die Kenntnisse über die meisten angewandten Therapien sind jedoch nach wie vor eher dürftig – Folge eines eklatanten Mangels an epidemiologischen, grundlagenwissenschaftlichen und klinischen Studien. Das zeigt sich nicht zuletzt darin, dass auch zu Beginn der Studie in 2015 noch keine zugelassene Pharmakotherapie für diese Indikation existierte. Erforderliche Verordnungen müssen jenseits der eigentlichen Zulassung „off label“ erfolgen. Ein Mehr an Information zu Wirksamkeit und Sicherheit möglicher therapeutischer Strategien ist deshalb für die Entwicklung wirksamer Therapiestrategien und Behandlungskonzepte zwingend.

Mit der PROGNOSIS-Register-Studie wird nun deutschlandweit eine nationale, repräsentative, prospektive, beobachtende und longitudinale Datenbank aufgebaut. Innerhalb des Registers für Non-CF-Bronchiektasen sind derzeit mehr als 1.700 Patienten an mehr als 25 Studienzentren eingeschlossen worden. 

PROGNOSIS arbeitet eng mit dem europäischen Bronchiektasen-Register EMBARC (The European Multicentre Bronchiectasis Audit and Research Collaboration) zusammen, das durch die europäische Fachgesellschaft European Respiratory Society (ERS) als Clinical Research Collaboration gefördert wird. Die Daten aus PROGNOSIS repräsentieren Deutschland innerhalb des europäischen Bronchiektasen-Registers EMBARC.